Ewing Sarkomu Nedir, Belirtileri ve Tedavisi

Ewing Sarkomu: Genellikle küçük çocuklarda görülen bir kemik tümörüdür. Malign küçük, yuvarlak, mavi hücreli bir tümördür. Tüm malign iskelet sistemi tümörlerinin % 6′sını oluşturur.

Daha çok çocukluk yaşında görülür (4-25 yaş) 30 yaşının üzerinde nadiren görülür. Ewing sarkomu küçük çocuklarda görülüyorsa, nöroblastoma metastazı veya lösemi göz önüne alınmalıdır. Erkek çocuklarda ewing sarkomu daha çok görülür.

Pelvis kemikleri ve alt ekstremilete kemikleri daha çok tutulur. Uzun kemik diafizlerini sever. Damar endoteli veya kemik iliği menşeli olduğu öne sürülmektedir. Ewing Sarkomda, histiositoz X lenfoma ve lösemide, metastazda artabilir. Hatta Ewing Ca ve Lenfomada sedimantasyon artışının kötü prognozu gösterdiği öne sürülmektedir.

Sarkoma Nedir?

Ewing sarkomu hücreleri kemik ya da yumuşak dokuda bulunan nadir bir hastalıktır. Yumuşak doku sarkomu olarak da adlandırılır. En yaygın olarak  pelvis, femur, humerus, kaburga ve klavikula (köprücük kemiği)  da görülür. Hastalık beyaz ırklarda daha yaygın olarak görülür. 

James Ewing (1866-1943) o zaman bilinen diğer kanser türlerinden ayrı olduğunu ve bu hastalığı kemik tümörü olarak nitelendirdi.

Ewing Sarkomu Belirtileri

Ağrı ve şişlik en sık rastlanan semptomlardır. Her iki semptom da gittikçe ağırlaşır. Bazı durumlarda hasta patolojik kırıkla gelir. Subfebril ateş, halsizlik, ,anemi, iştahsızlık gibi sistemik bulgular vardır. Aynı zamanda, tümörün tipi, ilerlemesi ve bulunduğunuz yere bağlı olarak – büyük acı oluşabilir. Hastalar da genellikle aşırı kemik ağrısı da olabilir. Ewing sarkomu göğüs duvarının içinde gelişir.

Pek çok hastalığın belirtileri ile  Ewing sarkomu aynı belirtileri taşıyabilir, ewing sarkom ilk dönemlerinde belirsiz olabiliyor. Ancak erken tanı ve tedavi çok önemlidir. Birden fazla organlara yayılmadan önce, yeterince erken bulunursa, Ewing sarkomu başarıyla tedavi edilebilir.

Laboratuar: Sedimentasyon hızı artmıştır. Lökositoz, anemi vardır. Ateş te birlikte olunca osteomiyelitte karışabilir.

Radyografi: Güve yeniği tarzında diffüz kemik tutulumu vardır. litik ve blastik sahalar biraradadır. Litik sahalar tümörün asıl görünümü, reaktif yeni kemik oluşumu ise dens sahaları teşkil eder. Bilhassa supperiosteal multipl katmanlar şeklinde yeni kemik oluşumu “Soğan Zarı” diye adlandırılır ve tipik görünümü olarak kabul edilir.

Bazen osteojenik sarkom gibi “spikül tarzı” korteksten dışarı yayılım vardır. Kemiği ekspanse ederek kistik görünüm de yapılabilir. Radyoterapi de bilhassa Ewing sarkomda, kemoterapi ile kombine olarak kullanılmaktadır

Ayırıcı tanıda osteomiyelit, osteojenik sarkom, eosinofilik granüloma, lenofoma, metastatik malignency göz önüne alınmalıdır. Üntramedüller ve yumuşak doku yayılım durumunun belirlenmesinde MRI ve CT önemlidir. Ewing sarkomunda DNA’daki değişim için tümör ve test biyopsi ile teyit yapılabilir.

Patoloji: Tümör kapsülsüz, nekroz ve hemoraji boldur. ‚ok az stroma içeren, küçük yuvarlak bol hücreler tipik görünümüdür. çekirdekleri de yuvarlaktır. Mitotik figürler azdır, nekroz alanları da bulunur. Reaktif osseöz trabeküler yapılar, small hücreli osteosarkomla karışıklığa neden olur. Histolojisi lenfoma ile çok karışır. Fakat glikojen boyasını alması ile ayrılır.

Ayrıca lenfoma da “retikülin” boyasını almasıyla Ewing tümöründen ayırılır. Small Cell Osteosarkoma:Histolojik olarak Ewing sarkomuna çok benzer.

Kartilaj komponenti olmayınca, cellüler mezenkimal komponent Ewing Sarkomu düşündürür.

Ayrıca lenfoma da “retikülin” boyasını almasıyla Ewing tümöründen ayırılır.

Regional lenf nodları ve ewing sarkom akciğer metastazı seyrek olmayarak görülür. Fakat en önemli özelliği kemikten kemiğe metastaz yapmasıdır.

Ewing Sarkomu Tedavisi:

Genellikle ewing sarkom tedavisinde tümörü küçültmek için tedavi kemoterapi ile başlar. Kemoterapi başladıktan  8 ve 12 hafta sonrasında görüntüleme testleri, tümörün ameliyatla çıkarılması mümkün olup olmadığını belirlemek için kullanılır. Ewing sarkomu ameliyatı öncesinde kişiye kemoterapi uygulanır.Kemoterapi, radyoterapi, cerrahi olmak üzere her üçü de ewing sarkom hastalığı tedavisinde uygulanmaktadır.

Ewing sarkomu iyileşme oranı : 1960 yılından önce 5 yıllık surviyal % 15 iken bilhassa modern kemoterapotiklerin devreye girmesiyle bu oran % 75′lere ulaşmıştır. Yine de oldukça malign seyirli, kötü prognozludur. Kemoterapide; vincristine, daktinomycin, cyclophosphamide, doxorubicin kullanılmaktadır.

Son yıllarda ifosfamid ve etopsid de bu gruba dahil olmuştur. Osteosarkom gibi neoadjuvant kemoterapi burada da tercih edilmektedir. Ewing sarkomu tedavisinden sonra bazı geç yan etkiler de ortaya çıkabilir.İşitme ,görme,büyüme ve gelişimi olumsuz yönde yan etkiler de olabilir.